Oggi la piccola D. sta imparando a stare in piedi ed a camminare. Ha iniziato a parlare, a muoversi, a esplorare uno spazio che prima non esisteva. Fino a pochi mesi fa, era unita alla sorellina T. in una delle forme più rare e complesse di gemellarità siamesi: un craniopago verticale totale, con cervello e sistema vascolare profondamente condivisi.
La sopravvivenza di D. rappresenta un risultato eccezionale per la medicina contemporanea. Il suo percorso clinico, durato oltre otto mesi, è diventato un caso di studio internazionale. A raccontarlo è il professor Carlo Giussani, che ha coordinato l’équipe multidisciplinare dell’Ospedale San Gerardo di Monza, centro individuato da un audit internazionale come struttura idonea ad affrontare una sfida di questa portata.
Le gemelline, nate in Senegal, presentavano una fusione cranio-encefalica estremamente rara: ossa, tessuti cerebrali e vasi sanguigni intrecciati in un’unica struttura funzionale. La letteratura scientifica documenta circa un caso ogni 2,5 milioni di nascite. Pochissime le separazioni avvenute al mondo. Non tutti i bambini affetti da craniopago verticale sono operabili. Il primo passo è stato capire se esistessero le condizioni per rendere autonomi i sistemi vascolari cerebrali.
Le gemelle siamesi sono in Italia dal mese di luglio 2024 grazie a una rete internazionale di fondazioni, la Smile House Fondazione ETS e World Craniofacial Foundation e al supporto logistico dell’Aeronautica Militare e di Regione Lombardia. Le bambine sono arrivate a Monza dove hanno iniziato un lungo percorso di valutazione. La strategia adottata dalla nostra équipe è stata progressiva e altamente innovativa.
Sono state utilizzate simulazioni virtuali nel metaverso e modelli fisici stampati in 3D per studiare la separazione vascolare in modo da rendere ogni bambina autonoma. Ogni fase è stata testata prima di essere eseguita anche perché le bambine sono partite da una condizione molto compromessa. Il percorso chirurgico si è articolato in quattro interventi. A novembre è stata fatta la prima separazione microchirurgica vascolare con un intervento durato 16 ore.
A dicembre è stata fatta la seconda delicata operazione di 20 ore che ha messo a dura prova una delle due gemelline non a livello cerebrale, ma a causa di una gravissima problematica addominale. Siamo riusciti, grazie all’aiuto dei Rianimatori del San Gerardo e dei Chirurghi Pediatri del Policlinico di Milano a stabilizzarla, mentre la sorellina agiva da purificatore del suo sangue salvandole in quel momento la vita. A marzo 2025 le gemelline siamesi ancora attaccate sono state sottoposte al terzo intervento con i chirurghi plastici per preparare la pelle e le ossa alla separazione finale che è stata fatta nel mese di giugno con un intervento di circa 40 ore.
Vista la complessità dell’intervento di separazione, è stato necessario agire con cautela, preparando ogni organo ad essere autonomo. Siamo intervenuti internamente, poi abbiamo richiuso e lasciato il tempo al cervello e alle vene di adattarsi. È stato un processo biologico graduale.
L’ultimo intervento è durato proprio 40 ore consecutive, coinvolgendo fino a 70 specialisti tra neurochirurghi, anestesisti, rianimatori, cardiologi pediatrici e infermieri. Durante la fase più delicata, ovvero la separazione del sistema venoso, il cuore di una delle due gemelline purtroppo non ha retto. In quella circostanza si è manifestata tutta la sua fragilità e dopo 30 ore è morta. Per riuscire a salvare la sorella siamo andati avanti per altre dieci ore consapevoli che quando avviene un decesso nella separazione di gemelli siamesi nel 90% dei casi con il decesso del primo gemello muore anche il secondo perché tutti i prodotti ematici del cadavere passano al vivente riducendo le speranze di sopravvivenza ai minimi termini. Invece in questa circostanza siamo riusciti a salvare una bambina e possiamo dire che si tratta di un grande successo per la medicina italiana e internazionale.
L’Ospedale San Gerardo di Monza ha avuto un ruolo centrale, non solo come sede dell’intervento ma come struttura capace di integrare tutte le competenze necessarie. Il nostro ruolo è stato totale e unico. Abbiamo messo in campo tutte le specialità: neurochirurgia, chirurgia cranio-facciale, anestesia, rianimazione, pediatria e altro ancora. Questa completezza è ciò che ha reso possibile affrontare un caso così.
Anche il contributo della rete sanitaria lombarda è stato fondamentale, con il supporto del Policlinico di Milano per la chirurgia pediatrica e della terapia intensiva di Bergamo nei momenti più critici. È stata una vera coalizione clinica e umana. Un sistema che ha funzionato.
Gli elementi innovativi principali di questo lungo intervento sono due: la simulazione angiografica di occlusione temporanea delle vene realizzata con palloncini per verificare la capacità di drenaggio cerebrale e una modellazione avanzata con uso integrato di metaverso, modelli 3D e simulazioni dinamiche per guidare ogni fase dell’intervento di separazione con un percorso adattivo, non rigido in modo da portare progressivamente le bambine all’autonomia. Oggi la gemellina sopravvissuta è in riabilitazione a Bosisio Parini. Sta seduta, in piedi, ha detto le prime parole e ora può avere un futuro.
Alla fine, oltre al risultato clinico, resta l’impatto umano. Questa esperienza mi ha riportato ai fondamentali dell’arte medica. Il sorriso dei genitori, due persone che hanno riposto nella nostra équipe una fiducia totale. Credo che alla fine sia stata una esperienza di grande coalizione clinica e umana. Tra i nosocomi si è creato un networking sano e spontaneo. È importante che i cittadini sappiano che in Lombardia c’è un sistema che funziona.
